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关于治愈脊髓损伤的十大常见问题

2008/12/23 by amytianyili

杨咏威教授
凯克综合神经科学中心
美国新泽西皮斯卡塔韦罗格斯大学
修订于2008年12月20号,原稿2004年7月21日

在CareCure上, 每隔几天就有许多问题一再重复提问。2004年7月21日 ,我在CareCure上发布了一篇《十个最常见问题的简要回答》(Link)。该文在网上收到450多份答复,超过8万人次查阅。在这里,我先更新了一些问题的答复,之后我会对每个问题逐一作深入解释。

1. 有办法治好脊髓损伤吗?
这个问题的答案取决于一个人对治好的定义。如果“治好”要求彻底根除脊髓损伤,我认为在我有生之年它会不大可能。如果治好是指把脊损人所有功能完全恢复到以受伤前的水平,我认为这也不太不可能。我们不仅是不可能返老还童,我们也可能无法扭转由于脊髓损伤所造成的所有结构变化。但另一方面,我相信,会有办法使功能很好恢复,以致旁观者察觉不到一个人有过严重脊髓损伤。对于我来说,这是个合理、也符合实际的对“治好”的定义,且我认为这会发生的。

2. 何时会有此治愈?
第一代疗法已经能帮助脊髓损伤者恢复某些功能,这包括体重减重平板步行训练、脊髓减压和松解、以及Fampridine等。初步资料显示,嗅鞘细胞移植可恢复一些感觉功能,但只显示有轻微的运动功能改进,也许是因为细胞不是HLA匹配的,几周后就会发生免疫排斥。第二代疗法,将会在不久开始临床试验,其中包括脐血单个核细胞、雪旺氏细胞和胚胎干细胞。一些疗法,如Nogo受体阻滞剂和Nogo蛋白抗体、胶质细胞源性神经营养因子、 cethrin等等已在或接近进行临床试验。最后,第三代疗法包括细胞移植、生长因子、和阻断生长抑制剂等联合使用。这些应该在在今后几年中开展临床试验。临床试验的开始时间取决于临床试验资金供应的情况。有了足够的资金,我认为,通过其中一个或多个临床试验,将产生第一种可恢复慢性脊髓损伤者功能的疗法。

3. 能否治好慢性脊髓损伤?
我相信会有有效恢复慢性脊髓损伤的治疗,原因如下。首先,许多动物和人类的数据表明,相对较少的轴突再生可以恢复功能,如步行、膀胱功能和性功能。这是因为脊髓包含许多必要的通路可执行和控制这些功能。 在脊髓里,只需10 %的轴突就足够恢复运动和其他功能。第二,损伤后,轴突会继续努力再生长很多年。能够提供一条生长途径、解决抑制生长的因素、以及为轴突生长提供长期刺激的各种治疗方法都能恢复功能。第三,许多人在受伤后多年仍恢复某些功能。这些现象给了我希望,会有帮助慢性脊髓损伤者功能恢复的治疗方法。

4. 为了治好, 我现在能做些什么?
脊髓损伤者要努力照顾其身体,防止肌肉和骨骼萎缩,不然会妨碍恢复功能。这包括以维持肌肉和骨骼的督促训练。他们必须处理好他们的皮肤、小便和大便。病患者应该避免造成周围神经和其他功能不可逆的损失。另一方面,重要的是要权衡有益的一些手术,如肌腱转移能为手无力的人更多功能和依赖性可减低。同样,某些操作,如Mitrofanoff和膀胱增大可减少膀胱痉挛、提供更大的独立性,但可能不容易逆转。最后,许多研究表明,教育层次较高的人,伤后很可能有较好的生活质量和健康。重要的是,人们不要忽略其身体最重要的部分——大脑。

5.对痉挛、抽搐和神经痛,我该怎样处理?
许多患者都有痉挛(张力增高)、抽搐(自发运动)、以及神经痛(都在感觉丧失的受伤下区)。失去了信息传入的神经元往往会过度兴奋。脊髓运动神经元与脑的连接断开后,痉挛是最常见的表现。有一些治疗可以减少痉挛。最常用的抗痉挛药物是巴氯芬(一种刺激脊髓γ -氨基丁酸B受体的药物)。口服剂量( 80-120毫克/天)的巴氯芬可降低痉挛。然而,对某些人这种剂量是不够的,某些人副作用太多。对这些人,也许低剂量的巴氯芬结合可乐定或替扎尼定会有益,这些是激活α -肾上腺素受体的药物。虽然抗痉挛药物降低痉挛,而且可能会导致肌肉痿和肌肉萎缩。因此,人们应该调节抗痉挛药物的剂量,以保持肌肉协调性。除非采取高剂量,麻痹肌肉,否则抗痉挛药物通常不能预防抽搐。然而,加巴喷丁和其他抗癫痫药物也许可减少抽搐和神经痛。神经痛是感觉神经元去连接后兴奋性增高而造成,可能表现为“灼热”、“冰冷”、或“压力性”疼痛。加巴喷丁可能耐受,也许需需要高达4000毫克/天的大剂量才能缓解疼痛。在某些人中,低剂量( 20毫克/天)的三环类抗抑郁药阿米替林(Elavil)可提供神经痛缓解。也可能需要鞘内注射巴氯芬或吗啡。

6.我该如何活动、活动有什么好处?
对瘫痪的人来说,运动是比较困难的,也许需要专门的设备。首先,大多数人每天应该站一两个小时。可以用站立框架来协助。一种称为滑动板 6000(Glider 6000)的装置既可用于站立、也可帮助腿部运动。其次,功能性电刺激(FES)可以用来激活肌肉。胳膊和腿可以用踏板运动设备来促进。第三,在游泳池里练站立、步行、和游泳可让人在水支持自己的体重的环境下运动。第四,减重平板步行的训练可改善步行康复。最后,人们应该考虑每年留一两个月的时间从事全面必要的训练。在一年余下的时间,他们需要维持所取得的成绩,每天做一小时左右运动。尽管对这一题目很少有正式研究,但许多脊髓损伤者的报道显示长期使用FES可增加其腿围。

7.什么是骨质疏松症?其机制和后果如何?怎样逆转?
骨质疏松症是骨量丢失。它发生在脊髓损伤后,特别是在骨盆和损伤部位下的腿骨。机制还没好的理解,但似乎与骨骼上的重力和其他机械性压力丧失有关。在急性脊髓损伤,脊髓损伤后几天内骨就开始脱钙,在10天之内尿中钙有显着增加(高尿钙症)。骨丢失的方式,与那些无脊髓损伤长期卧床者相比,要大是2-4倍。增加膳食中的钙摄入也许能使其减慢,但并不能预防骨丢失。甲状旁腺激素水平通常在第一年内较低,但在第一年后可能会增加到高于正常水平。腿骨内的骨矿物质密度在一年之内可大幅度(25-43%)下降,并有可能在10年内丢失50%以上。复发痉挛的人骨丢失比软瘫的人较少。骨质疏松与骨折发生率高有关联。例如示范脊髓损伤系统(Model SCI System)报道说,骨折发生率在伤后5年内为14 %、10年为28%、15年39%,通常发生在脱钙最严重的骨。完全性脊髓损伤和截瘫人士的骨折率比不完全损伤或四肢瘫人士高10倍。负重和用功能性电刺激踏车可预防骨质疏松。二膦酸盐(帕米膦酸)和甲状旁腺素(特立帕肽)可以减少慢性脊髓损伤病人的骨质疏松和骨折率。人们正在进行大量研究,寻找治疗骨质疏松症的有效办法。

8. 什么是自主神经反射异常?其机制、后果、与治疗?
自主神经反射异常(AD)指的是交感神经系统活动加大,常伴有多汗、皮疹、血压升高、和在损伤部位以上血管扩张。自主神经反射异常通常会导致头痛,可能是由于脑血管舒张所致。可能会有心率下降和模糊视力。可见鼻塞。40-90%脊髓损伤者可能有自主神经反射异常。胸6以上的脊髓损伤者会更严重。自主神经反射异常可由许多潜在原因引发,包括膀胱胀、尿路感染、大小便处理、疼痛或刺激、月经、分娩、性交、温度变化、衣物过紧、太阳晒伤、和昆虫叮咬。当自主神经反射异常出现时,医生通常会作膀胱导尿,以确保尿流通畅;用利多卡因软膏作润滑剂用手来检查是否粪便嵌塞;并消除所有其他潜在的刺激。治疗包括使用降压的钙通道阻滞剂硝苯地平(心痛定10毫克胶囊)或肾上腺素能α -受体阻滞剂酚苄明(10毫克一天两次)、美加明(Inversine 2.5毫克口服)和二氮嗪(速降平 1-3毫克/千克)。急诊室医生也许不知道如何处理脊髓损伤者的自主神经反射异常危相,病人随身携带一张治疗指示卡可能会有帮助。

9. 什么是脊髓空洞?其机制、后果、与治疗?
脊髓空洞症是指中央管扩大、出现脊髓囊肿。中央管很小,通常在脊髓磁共振图像(MRI检查)上看不到。多达15 %的病人在脊髓中会出现脊髓空洞,5 %会因脊髓空洞出现疼痛和功能丧失,出现时间早的为1个月、迟的可以在45年后。疼痛是脊髓空洞症最常见的症状。其他症状包括虚弱、感觉丧失、痉挛频繁、和出汗增加。这些症状可能因姿势变化和瓦尔萨瓦动作(即增加胸部压力)而加剧。它也可能与膀胱反射改变、自主神经反射异常、无痛性关节畸形或肿胀、痉挛增加、感觉和温度分离、呼吸障碍有关。脊髓空洞可以在核磁共振扫描下看到。在脊髓造影的CT扫描下观察到,它通常与脊膜或蛛网膜的疤痕形成有关。如有进行性神经功能损失,建议外科干预治疗。传统上,在囊肿与蛛网膜下腔之间放置插管,使囊肿分流,可以处理好脊髓空洞。但如果只是分流,往往一年之内会出现分流阻塞。最近的研究表明,小心去除与硬脊膜成形术(膜移植修补硬脊膜)的粘连,重新建立蛛网膜下腔脑脊液流动,更加有效,可消除80%病例的囊肿。

10. 脊髓损伤如何影响性功能?怎样改善性功能?
大多数胸10以上脊髓损伤者对刺激仍然有反射性勃起。有些人可能持续勃起,称为阴茎异常勃起。部分人可能需要增加刺激包括振动等,大多数可以射精。在许多人来说,射精可能是逆行性,即射精进入膀胱而不排出来,因为外括约肌可能打开了。逆行性射精应不会有害或造成尿路感染。在男女病人中,都有一个与性交相关严重的并发症,就是性高潮时可能出现自主神经反射异常,可以是头痛和其他相关症状。这些可以用降压药物治疗(见上文回答)。此外,性交也可能与痉挛和抽搐增加有关。在胸10以下受伤的人可能损害到负责射精的脊髓中心。许多方法可提高勃起,包括药物如西地那非(威尔钢)、真空泵、公鸡戒指和阴茎假体。一些研究报告说,“完全性”脊髓损伤妇女可达到性高潮,这可能是通过脊髓外的神经通路。

 
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